Le 5 juin 2020, la Haute Autorité de Santé a mis en ligne pour la première fois un Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) des syndromes d'Ehlers-Danlos non vasculaires (SEDnv) de 81 pages, élaboré par les centres de référence et de compétences des Maladies Osseuses Constitutionnelles (MOC) sous l’égide de la filière OSCAR. Pour beaucoup de patients, la publication d'un tel document était attendue de longue date et nécessaire, afin d'améliorer la prise en charge de la pathologie ainsi que la reconnaissance de celle-ci. Cependant, après lecture en son intégralité, nous, collectif de patients SED non vasculaire, relevons certains aspects qui nous paraissent discutables et incorrects au sein de ce protocole. Nous souhaitons que la Haute Autorité de Santé procède à un audit du protocole et répondent à nos interrogations sur les points suivants : 

• Ce protocole semble incomplet, ne faisant pas mention de nombreux symptômes du SED et de leur prise en charge, faisant pourtant partie intégrante du tableau clinique comme la dystonie, la dysautonomie, les crises hyperalgiques, le Syndrome d'Activation Mastocytaire (SAMA), etc. La gastroparésie, bien que son lien avec le SED ne soit pas clairement établi à l'heure actuelle, est présente chez un nombre non-négligeable de patients SEDnv, ce qui devrait en motiver la mention au sein de ce protocole.
• Ce protocole ne présente pas d'informations claires sur la prise en charge de la douleur aux urgences, pourtant souvent extrêmement violente pour mener les malades à ces services. Par ailleurs, le document ne précise pas l’existence de risques iatrogéniques : certains examens d’explorations tels les endoscopies digestives et bronchiques sont dangereux pour les patients SEDnv et ne doivent être réalisés qu’en cas d’absolue nécessité. Similairement, l’utilisation d’anticoagulants, d’antiagrégants plaquettaires, de corticoïdes, de morphiniques et d’anti-inflammatoires non stéroïdiens génère des risques non négligeables qu’il convient de surveiller attentivement. Enfin, nous déplorons l'affirmation de la nécessité systématique d'immobiliser les articulations en cas de douleurs, subluxations et luxations. En effet l'immobilisation rigide majore le risque de phlébite et aggrave le désordre proprioceptif, déjà très important. Chaque décision d’immobilisation doit être prise au cas par cas en toute connaissance de cause.
• Nous notons au sein de ce protocole un rejet catégorique de traitements qui sont indispensables à la préservation de la qualité de vie des malades, en l'absence de toute étude, dans une logique d'économies pour l'État français et la Sécurité Sociale à très court terme. Priver les patient.e.s de ces traitements entraînera une détérioration certaine de leur qualité de vie, une diminution de leur autonomie, une majoration de leurs douleurs et donc une altération de leur état général conduisant probablement à des hospitalisations, supplémentaires pour la Sécurité Sociale qui pourraient être évités. Les traitements concernés sont le levocarnil, le modopar, le baclofène, les injections de lidocaïne en sous-cutanée et l'oxygénothérapie.
• Ces traitements, selon les auteurs de ce protocole, ne peuvent être recommandés car leur efficacité n’a pas été démontrée “ dans le cadre d’essais cliniques randomisés et contrôlés, [ou] dans le cadre d’études comparatives” (page 29). Ce manque d’études à haut niveau de preuve devrait donc invalider les avis d’experts formulés sur ces traitements. Nous posons dès lors la question suivante : quid du fait qu’à l’heure actuelle le diagnostic de la pathologie soit établi sur des critères non validés scientifiquement, n’ayant bénéficié d’aucune étude observationnelle ou à haut niveau de preuve, reposant sur les avis d’experts uniquement ? Comment peut-on demander des preuves sur les traitements mais ne pas en demander pour le diagnostic ? Comment peut-on recommander un diagnostic sur avis d’experts, mais refuser des traitements sur les mêmes bases ?
• Nous soulignons que ces traitements non recommandés par le PNDS par manque de démonstration de leur innocuité sont déjà largement étudiés et utilisés dans d’autres indications, parfois à des doses bien plus importantes que celles prescrites pour les symptômes des SEDnv. Il ne s’agit pas de traitements inconnus et obscurs sur lesquels le corps médical n’a pas déjà un certain recul.
• Par ailleurs, nous constatons avec étonnement que ce PNDS recommande l’utilisation d’antidépresseurs et anti-épileptiques “afin d’éviter une surconsommation d’antalgiques de paliers 2 et 3” (page 29). Toutefois, aucun de ces traitements n’a fait l’objet d’études randomisées et contrôlées dans le cadre du SED, ce même argument étant mobilisé par ailleurs pour rejeter l’utilisation du modopar, baclofène, levocarnil, etc. Certains patients rapportent des complications avec ces médicaments, majorant les troubles proprioceptifs. En outre, la soixante-quatrième référence scientifique bibliographique citée par le protocole fait mention des dangers de tels traitements à la page 216 (voir Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock I, Gompel A, Bulbena A, et al. Pain management in the EhlersDanlos syndromes. American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics. mars 2017;175(1):212-9.)
• Ce Protocole National de Diagnostic et de Soin ici évoqué recommande également des thérapies dont l'efficacité n’est nullement prouvée par des études scientifiques rigoureuses dans le cadre du SED, tels la méditation, l’acupuncture, la relaxation, la sophrologie, etc, tout en refusant le modopar, le baclofène, le levocarnil, les injections de lidocaïne et l’oxygénothérapie pour ces mêmes raisons.
• En outre, nous sommes inquiets face au constat que l’attribution des Affections de Longue Durée (ALD) semble encore plus restreinte dans ce protocole qu’auparavant. Des traitements indispensables tels les vêtements compressifs, orthèses, ou dispositifs à mémoire de forme sont présentés comme non coûteux, ce qui est bien loin de la réalité. Selon ce PNDS, ces traitements doivent être pris en charge complémentairement par la sécurité sociale et les mutuelles : qu’en est-il des personnes qui financièrement ne peuvent bénéficier d’une mutuelle ou de la CMU et ne pourront donc pas se voir attribuer une ALD pour ces traitements dont le coût est annuellement significatif ? Comment engendrer des coûts de prise en charge prohibitifs qui justifieraient une ALD si le patient n'a aucun moyen financier d’initier ses traitements ? Cette logique conduit les patients SEDnv à ne pas pouvoir se soigner correctement et voir leur état à moyen terme s’aggraver significativement. Par ailleurs, il est mentionné qu’“une prise en charge à 100% par l’assurance maladie se justifie lorsque des traitements coûteux et prolongés sont envisagés, en particulier lorsque des hospitalisations en centre de rééducation sont nécessaires” (page 27) : conditionner l’attribution de l’ALD à des hospitalisations et séjours en centre de rééducation néglige les nombreux autres besoins des patients, notamment de transports en véhicule sanitaire léger souvent nécessaires lors des soins réguliers.
• Le suivi psychologique des patients SEDnv nous semble en effet primordial. Toutefois, ceci ne doit en rien faire abstraction de la nécessité d'une formation exigeante des professionnels de santé sur la maladie en elle-même ainsi que sur les mécanismes de la douleur, afin de mettre un terme aux propos violents tenus en consultation durant les nombreuses années d'errance médicale, au mépris et à la minimisation systématique de notre pathologie et de ses lourds symptômes, véritables violences psychologiques systématiques de la part du corps médical.
• Enfin, nous souhaitons pouvoir avoir accès aux déclarations d’intérêts des personnes ayant participées à l’élaboration de ce PNDS sur les syndromes d’Ehlers-Danlos non vasculaires, informations à caractère public, actuellement pourtant indisponibles “sur le site internet du centre de référence” (page 60)

Ce protocole peut changer radicalement notre prise en charge médicale, et par conséquent notre vie tout entière : c'est pour cette raison qu'il nous paraît important de faire remonter nos constatations. Diffuser des informations incomplètes entraîne le risque que notre prise en charge soit une fois de plus affectée, et que des patient.e.s, usé.e.s d'être méprisé.e.s, décident d'arrêter purement et simplement leurs suivis et leurs traitements, ce qui, évidemment, aurait des conséquences catastrophiques. En tant que patient.e.s directement concerné.e.s, nous revendiquons de par notre expérience quotidienne de la maladie une expertise de celle-ci et par conséquent notre droit à prendre pleinement part au débat relevant de notre santé et de notre suivi médical.

Nous revendiquons :

• Le droit à un parcours de soin optimal pris en charge par la Sécurité Sociale, exploitant tous les recours thérapeutiques possibles dans leur diversité.
• Notre droit à l'autonomie et à la préservation de notre qualité de vie déjà éreintée par la maladie. Cette autonomie, qui, comme démontré précédemment, est mise à mal par ce protocole qui rejette le recours à des traitements efficaces et nécessaires.
• La mise en place d'études sérieuses évaluant l'efficacité du Levocarnil, du Modopar, du Baclofène et de l'oxygénothérapie dans le cadre du SED au lieu de leur simple suppression du protocole. Nous souhaitons d'ici là le maintien systématique de ces traitements et de leur remboursement, jusqu'à publication des résultats de ces études.
• La création de plus de centres de référence et de compétence aptes à suivre correctement, dans des délais raisonnables, tous les patients sur l'ensemble du territoire français.
• La sortie de la logique d'économie de santé à court terme, menant à une dégradation de la qualité de vie des patients et augmentant les coûts de prise en charge pour la société à long terme par l'intensification de la fréquence des hospitalisations et des soins d'urgence.

Ce protocole n'est pas qu'un simple document, de sa bonne qualité dépend notre suivi médical. Un protocole incomplet et incorrect rendra notre prise en charge bien moins efficace et renforcera la stigmatisation des malades, bien moins capables de mener une vie qui se rapproche de celle d'une personne en bonne santé. Un audit est donc absolument nécessaire afin d'évaluer les remarques ci-dessus rapportées. 

Nous vous remercions pour votre soutien

 

 

Nous, collectif indépendant de patients SEDnv, sommes soutenus dans notre démarche par l'association GERSED (lien vers leur page Facebook : https://www.facebook.com/gersedfrance/ ) et par l'association SED'in FRANCE ( https://sedinfrance.org/ )

Mise à jour le 12 juin 2020 à 19h01